Translate

tisdag, februari 12, 2008

Johanna har Systemisk Juvenil Polyartikulär Kronisk Artrit...


... d v s barnreumatism. Detta innebär många saker i hennes och våra liv. Här kommer en beskrivning av hennes sjukdom;


OM JCA
Om juvenil kronisk artrit


KRONISK LEDINFLAMMATION (”LEDGÅNGS-reumatism”) hos barn och ungdomar kallas på fackspråk juvenil kronisk artrit och brukar förkortas JCA. JCA är sannolikt inte en sjukdom utan flera. Gemensamt för samtliga former är den långvariga ledinflammationen. JCA skiljer sig från de vuxnas ledgångsreumatism och är i de flesta fall mer godartad än de vuxnas kroniska ledsjukdomar.


Årligen insjuknar mellan 130 och 230 barn och ungdomar i JCA och totalt finns ca 1000-1500 barn och ungdomar i landet med kronisk ledsjukdom. JCA drabbar flickor ungefär dubbelt så ofta som pojkar.Sjukdomens uppkomst Orsaken till JCA är okänd. Vi vet att vårt immunförsvar är inblandat och JCA räknas till grupppen autoimmuna sjukdomar. Detta betyder att immunsystemet av någon anledning blir ”felprogrammerat” och vid JCA angriper barnets leder. Ett visst ärftligt inslag finns också, men därtill behövs något okänt i miljön som utlöser sjukdomen. Vad detta okända är har varit föremål för många spekulationer.


Symtom på juvenil kronisk artrit
EN LED BESTÅR AV BEN KLÄTT MED BROSK. Brosket fungerar som en glidyta. Leden omges av en bindvävskapsel som förenar de olika benen som ledar mot varandra. På insidan är ledkapseln klädd med en ledhinna. I leden finns en liten mängd vätska som fungerar som smörjmedel vid rörelse i leden. När en led inflammeras svullnar ledhinnan och utsöndrar ökad mängd ledvätska. Leden blir svullen, varm och kan bli rodnad. Funktionen påverkas som regel och rörelseomfånget minskar. En inflammerad led ger ofta smärta. Smärtan är mest uttalad vid rörelse och belastning. Vid vila kan smärtan ofta helt försvinna. Typiskt är morgonstelhet. De olika formerna av JCA indelas efter antalet leder som drabbas – få eller många leder, om andra besvär dominerar eller om den har drag av gemensamma med vissa vuxenformer av ledgångsreumatism, t ex ledgångsreumatism vid psoriasis.


Fåledssjukdom. Kallas också för oligo- eller pauciartikulär JCA. Den definieras som JCA drabbande 4 leder eller färre. Detta är den vanligaste formen och utgör omkring två tredjedelar av alla fall av JCA. Sjukdomen drabbar framförallt stora leder. Vanligast är knäleder, fotleder, handleder, nacke och käkleder. I sin mest typiska form drabbar den förskoleflickor som har en ökad risk för ögonkomplikationer, men samtidigt är fåledssjukdomen den form av JCA som har den bästa prognosen.


”En led består av ben klätt med brosk. Brosket fungerar som en glidyta. Leden omges av en bindvävskapsel som förenar de olika benen som ledar mot varandra. På insidan är ledkapseln klädd med en ledhinna. I leden finns en liten mängd vätska som fungerar som smörjmedel vid rörelse i leden”.

SYMTOM


Mångledssjukdom = polyartikulär JCA. Den formen drabbar 5 leder eller fler och utgör cirka 20 % av hela JCA gruppen. Ledengagemanget är ofta symetriskt, dvs sjukdomen drabbar höger och vänster sida lika, och sjukdomen angriper många gånger småleder. Det finns flera undergrupper och, speciellt vid insjuknande i tonåren, kan det vara en tidig debut av den vanligaste formen av vuxenledgångsreumatism.

Systemisk form. Namnet talat om att sjukdomen drabbar hela kroppen. Hög feber och uttalad sjukdomskänsla är typiskt. Många gånger är barnen svårt sjuka. Ledbesvär behöver inte förekomma eller är mycket måttliga vid insjuknandet. Senare får ungefär hälften av barnen en mångledssjukdom.Andra former. JCA innefattar också kronisk ledinflammation vid psoriasis och vid kronisk inflammatorisk tarmsjukdom. Diagnosen vållar ofta problem då både tarmsjukdomen och psoriasisen inte alls behöver förekomma vid insjuknandet utan kan komma långt senare. Ytterligare en form är JCA som liknar vuxnas Bechterewsjukdom (ankyloserande spondylartrit). Sjukdomen drabbar då ofta leder centralt i kroppen som ryggraden och bröstkorgens leder. Också muskel- och senfästen är många gånger drabbade t ex hälsporre och hälseneinflammation.


Ögoninflammation. Ett särdrag för JCA är risken att insjukna i en kronisk regnbågshinne-inflammation (irit). Cirka 15% av barnen drabbas. En särskilt hög risk löper de barn som är ANA positiva (ANA betyder att barnet har antikroppar i sitt blod mot sina egna cellkärnor).


Ögoninflammationen är tyst, dvs den för inte ont och ögat är inte rött. Det är därför viktigt att alla med JCA regelbundet kontrolleras av ögonläkare. Akut regnbågshinne-inflammation med smärta och rodnad kan också förekomma, särskilt hos barn och ungdomar som har den form som liknar vuxnas Bechterewsjukdom.

DIAGNOS


Hur diagnosens ställs
DIAGNOSEN STÄLLS PÅ GRUNDVAL AV EN noggrann genomgång av barnets eller ungdomens tidigare och nuvarande symtom samt genom undersökning av patienten. Ledinflammationen skall ha funnits i minst 3 månader för att den skall ses som kronisk. Andra kända orsaker till ledinflammation måste uteslutas, som olika infektioner och ortopediska sjukdomar. Laboratorieundersökningar och röntgen kan ge stöd för diagnosen, men normala resultat utesluter inte sjukdomen.


Behandling


Det övergripande målet med all behandling är att ge barnet ett så normalt liv som möjligt, både nu och som vuxen. Detta görs genom att i så stor utsträckning som möjligt dämpa inflammationen, förhindra att drabbade leder förstörs och att bibehålla de olika ledernas funktion. Det finns ännu ingen botande behandling, men många mediciner kan minska ledinflammationen och därmed skapa förutsättningar för mindre smärta och bättre rörelseomfång. Vården av barn och ungdomar med reumatiska sjukdomar är ett lagarbete som skall bygga på ett nära och förtroendefullt samarbete mellan å ena sidan barnet / ungdomen och dess familj och andra sidan barnläkare / barnreumatolog, barnsjuksköterska, sjukgymnast, arbetsterapeuten, kurator, psykolog, ortopedkirurg, handkirurg, tandläkare och ögonläkare. Av alla dessa medlemmar i teamet kommer barnet att framför allt att träffa barnreumatologen / barnläkaren, sjuksköterskan, sjukgymnasten och arbetsterapeuten, medan de andra kallas in som experter när behov föreligger.


På mindre barnkliniker finns ofta en vuxenreumatolog med i teamet. Viktigt är att det är en barnläkare som är ansvarig för vården av barn och ungdomar med kronisk ledinflammation. Endast barnläkaren har tillräckliga kunskaper om ett barns reaktioner på kronisk sjukdom och hur barnets ålder och mognad speglar dessa reaktioner.


MEDICINSK BEHANDLING
Läkemedel vid JCA

LÄKEMEDELSBEHANDLINGEN VID JCA syftar till att minska ledinflammationen och helst stoppa fortsatt sjukdomsutveckling så att ledförstörelse förhindras. Idag är därför principen för behandling med läkemedel att man ska vara mycket aktiv och gärna kombinera olika mediciner. Basbehandling är enklare inflammationsdämpande medel, sk NSAD preparat i kombination med lokalbehandling med kortisoninjektioner i drabbade leder. Oftast sker tillägg av långsamverkande antireumatiska läkemedel, framför allt methotrexate.


NSAID läkemedel (”Non Steroidal Antiinflammatory Drugs”). Dessa preparat har ett släktskap med acetylsalisyra (Bamyl®, Magnecyl® och liknande). De är smärtstillande och inflammationsdämpande. Den smärtstillande effekten kommer snabbt inom några timmar – medan den inflammationsdämpande effekten behöver 10-14 dagar att nå full effekt. Biverkningar är sällan svåra, men besvär från magen är vanligt.


LARM (”Långsamverkande antireumatiska läkemedel”). Inom denna grupp är det viktigaste läkemedlet methotrexate. Andra medel är hydroklorokinpreparat, guld och salazopurin. Gemensamt för alla är att det tar tid innan effekten kommer: för methotrexate 6-8 veckor och för övriga upp till 3 månader.


Methotrexate är förstahandsmedlet och är det enda läkemedlet i denna grupp som har en god vetenskapligt dokumenterad effekt. Allvarligaste biverkan är leverpåverkan.
Guld för injektion och klorokinfosfat är gamla traditionella läkemedel som i enstaka fall kan fungera bra, men samtidigt ger de i hög frekvens biverkningar. Det är därför sällan som patienterna kan fullfölja behandlingen.För samtliga läkemedel inom denna grupp gäller att regelbundna kontroller av olika blodprover skall ske under behandlingen för att tidigt upptäcka biverkningar.


Kortisonpreparat. Kortison är kraftigt inflammationshämmande och ges dels lokalt som injektion i inflammerade leder och som ögondroppar vid ögoninflammation och dels i form av tabletter. Genom att ge kortison lokalt undviks de allvarliga biverkningarna. Kortison lokalt i olika leder används ofta idag och är ett bra komplement till övrig läkemedelsbehandling. Kortison-behandling lokalt leder många gånger till att leden blir besvärsfri under flera månader. Behövs det kan man spruta kortison i samma led flera gånger.Kortison i form av tabletter försöker man att undvika p g a dess biverkningar. Barnet får stor aptit, kinderna antar en karaktäristiskt rundad form och magen blir stor. Den mest besvärande biverkan är kortisonets påverkan på humöret med nedstämdhet och stora humörsvängnningar. Om kortison ges under lång tid hämmas längdtillväxten, skelettet urkalkas och kroppsfettet omfördelas. Ibland måste man trots biverkningar använda sig av medlet, t ex vid den systemiska formen och vid svåra ledbesvär i väntan på att de långsamverkande preparaten skall verka.


Andra mediciner. En rad andra läkemedel finns och många nya håller på att utvecklas. Gemensamt för dessa är att de har en kraftigare påverkan på kroppens immunsystem än de mediciner som har nämnts tidigare. Ofta använd dessa läkemedel i kombination med methotrexate. Det kan betyda att de svårast drabbade barnen kan stå på tre eller flera mediciner. Genom att alla dessa medel är mer verkningsfulla finns också en större risk för biverkningar . Regelbundna kontroller med blodprover är därför också viktiga.
Några exempel på mediciner ur denna grupp: Ciclosporin (Sandimmun Neoral®), som är samma medicin som används för att förhindra avstötning efter transplantation och gammaglobulin (immunglobulin) givet i stora doser som dropp.

PROGNOS
Stöd till patienten och familjen


ATT FÅ BESKED OM ATT ENS BARN HAR en kronisk sjukdom är alltid svårt. Många har aldrig hört talas om att barn och ungdomar kan drabbas av kronisk ledsjukdom och der är därför svårt att förstå vad det innebär att ha JCA och hur sjukdomen kommer att påverka barnets och familjens liv. Tonåringarna som just börjat sin frigörelseprocess drabbas särskilt. De blir plötsligt mer beroende av föräldrarna igen och kan känna sig annorlunda och avvikande mot kamraterna.
Samtal med psykolog eller kurator har ett stort värde för att ge stöd och hjälp till familjen i den situationen. Kuratorn kan därtill hjälpa till med en rad praktiska frågor som ansökan om vårdbidrag, olika intyg till skola, försäkringskassa och försäkringsbolag.


Förlopp och prognos
Allmänt sett är prognosen för barnens ledgångsreumatism mycket bättre än för de vuxnas kroniska ledsjukdomar. Mycket sällan leder JCA till svåra handikapp Särskilt fåledssjukdomen har en utmärkt prognos. Mycket sällan ger fåledssjukdomen en funktionsnedsättning som har någon betydelse för t ex skolgång och yrkesval. Prognosen för det enskilda barnet eller ungdomen är dock alltid vansklig att uttala sig om. Detta gäller särskilt vid insjuknandet och den första tiden därefter. Samtidigt är det ju just då som både patient och föräldrar är som mest angelägna att få så exakt information om sjukdomen och dess utveckling och möjlighet.

Vart vänder man sig för att få hjälp?
Vid tecken till ledinflammation som svullnad och hälta skall man vända sig till barnläkare, antingen i öppen vård eller vid närmaste barnklinik. Varje barnklinik vid länssjukhusen har ett barnreumatologiskt team lett av barnläkare med särskilt kunnande om barn med ledsjukdomar. Ett nära samarbete finns mellan länssjukhusens barnkliniker och regionsjukhusens barn- och ungdomssjukvård. Om barnets eller ungdomens sjukdom skulle kräva mer komplicerad behandling finns möjlighet att remittera barnet till något av landets tre regionsjukhus med högspecialiserad vård där hela teamet har extra hög kompetens av barnreumatiska sjukdomar.


Dessa är Barn- och ungdomssjukvården, Sahlgrenska universitetssjukhuset i Göteborg, Astrid Lindgrens sjukhus i Stockholm och vuxenreumatologiska kliniken på Universitetssjukhuset i Lund.(Vid de två först sjukhusen är det barnreumatologer som ansvarar för vården, medan det i Lund är vuxenläkare med lång erfarenhet av barnreumatologi som handhar vården).
”Allmänt sett är prognosen för barnets ledgångsreumatism mycket bättre än för de vuxnas kroniska ledsjukdomar. Mycket sällan leder JCA till svåra handikapp”.

Arbetsgruppen för barnreumatologi
Svenska barnläkarföreningen har en arbetsgrupp för barnreumatologi. Arbetsgruppen samlar barnläkare från hela landet med ett särskilt intresse för barnreumatologi. Arbetsgruppen upprättar vård- och kvalitetsprogram, utarbetar riktlinjer för vilken utbildning barnläkare med intresse för barnreumatologi i landet skall ha och uppställer krav för utbildning till barnreumatolog.

Källa: http://www.ungareumatiker.com/omjca.htm Unga reumatiker

//mamman

Inga kommentarer: